Biliary atresia er en sjelden sykdom i galdekanaler som bare påvirker spedbarn. Gallekanaler er veier som bærer fordøyelsesvæske som kalles galle fra leveren til tynntarmen. En gang der bryter den ned fett og absorberer vitaminer. Det filtrerer deretter avfall ut av kroppen.

Med galde atresia, svulmer disse kanalene og blir blokkert. Galle er fanget i leveren, hvor det begynner å ødelegge celler. Over tid kan leveren bli arret - en tilstand som kalles cirrhosis. Når dette skjer, kan det ikke filtrere ut giftstoffer slik det skal.

Noen babyer får det i livmoren. Men oftest forekommer symptomene mellom 2 og 4 uker etter fødselen.

Fører til

Leger mener at en rekke ting kan utløse galde atresi, inkludert:

• Endring i et gen
• Problemer med immunsystemet
• Problemer med hvordan leveren eller gallekanalene utvikles i livmoren
• Giftige stoffer
• Viral eller bakteriell infeksjon etter fødselen

Det er ikke gått ned fra ett familiemedlem til et annet, og babyer kan ikke fange det fra noen andre.

Jenter som er født for tidlig er mest utsatt. Så er asiatiske og afroamerikanske babyer.

symptomer

Hvis barnet ditt har biliær atresi, er en av de første tingene du vil se, at hennes hud og hvite i øynene hennes ser gult ut. Dette kalles gulsott. Gulsot er svært vanlig hos spedbarn, særlig hos de som er født før 38 uker, men det går vanligvis bort i 2 til 3 uker. Gulsott forårsaket av biliær atresi varer lengre enn det.

Magen hennes kan også svulme, hun får grå eller hvit avføring, og hennes kisse blir mørk. Dette skjer fordi leveren ikke kan behandle bilirubin - en rødbrun substans som er laget når røde blodlegemer brytes ned. Det er det som gir poop sin brune farge.

Noen babyer kan også ha hyppig neseeblod eller intens kløe.

Fortsatt

Diagnose

Mange leverbetingelser har de samme symptomene som biliary atresia. For å være sikker på at han finner den rette årsaken, kan barnets lege teste blodet for høye nivåer av bilirubin. Han kan også gjøre noen eller alle følgende:

• Røntgenstråler: En liten mengde stråling skaper et bilde som er innspilt på film eller en datamaskin. Dette kontrollerer for forstørret lever og milt.
• Ultralyd: Høyfrekvente lydbølger viser detaljerte bilder av organene hennes.
• Lever scans: Spesielle røntgenstråler bruker kjemikalier til å skape et bilde av hennes lever og galle kanaler. Dette kan vise om og hvor strømningen av galle er blokkert.
• Leverbiopsi: Hennes lege vil ta en liten prøve av vev slik at det kan sees under et mikroskop. Dette kan vise om det er sannsynlig at hun har biliær atresi og hjelper utelukke andre leverproblemer som hepatitt.
• Diagnostisk kirurgi: Hun får medisin for å få henne til å sove, og legen hennes vil gjøre et lite kutt i mageområdet, slik at han kan se på lever- og gallekanaler.

Behandling

Den vanligste behandlingen er Kasai-prosedyren. Det er gjort hvis de blokkerte gallekanalene er utenfor babyens lever. Under operasjonen vil barnets kirurg erstatte de blokkerte gallekanalene med en del av tarmene. Dette lar galde drenere fra leveren gjennom den nye "kanalen" og inn i tarmen.

Hvis det er gjort før babyen din er 3 måneder gammel, har operasjonen en 80% suksessrate. Hvis det ikke lykkes, trenger babyer vanligvis en levertransplantasjon innen 1 til 2 år.

Hvis de blokkerte gallekanalene er inne i leveren, kan medisiner bidra til å kvitte seg med galle, og vitamin A, D og E-tilskudd kan foreskrives. Men en levertransplantasjon vil nok være nødvendig.

Outlook

Hvis en baby har en vellykket Kasai-prosedyre, kan hun gjenopprette og ha et fullt, aktivt liv. Men i de fleste tilfeller trenger hun spesialisert medisinsk behandling for resten av livet. Til slutt kan hun også trenge en levertransplantasjon.